腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
【闽南文化06】听嘴上人生 读大千世界******
光明网讯(记者 靳铃涵 梁天天)中国幅员辽阔,方言众多。而在闽南大地上,有一项非物质文化遗产用闽南方言,讲述押韵顺溜的幽默段子,就能笑料百出、引人入胜,成就一台好戏。本期《匠心坚守》非遗传承系列节目来到福建厦门,跟大家一起探寻国家级非物质文化遗产—答嘴鼓。
据史料记载,明末民族英雄郑成功率领大军进驻台湾,将士多为闽南人,因此将流行于福建的“念四句”传至台湾,后来逐渐发展为“触嘴古”“答嘴鼓”,流行于海峡两岸及海外华人闽南方言地区。
答嘴鼓近似对口相声,但对白却是严格押韵的韵语,语言节奏感很强,并长于运用丰富多彩、生动活泼、诙谐风趣的闽南方言词语和俚俗语,注重情节的展示与人物的刻画,讲究使用“包袱”与“韦登笑科”以获取喜剧性效果,很受广大群众的喜爱。
杨敏谋,擅长答嘴鼓的创作和表演,是答嘴鼓艺术界的佼佼者。他从拉板车工人,到国家级非物质文化遗产代表性传承人;以妙语连珠的巧嘴,诉说着答嘴鼓的艺术天地。为了更好地传承答嘴鼓,杨敏谋创作的作品也与时俱进,适应时代潮流。为了培养新一代的答嘴鼓苗子,他开设传习机构,广收弟子,并将答嘴鼓推广进校园,培养孩子们的兴趣。他还积极游转在两岸文化共融的各项活动中,极力传播闽南语的魅力,拉近两岸同胞的距离。
斗嘴取乐,人生日常。答嘴鼓,成为人们消遣娱乐的一种情趣,也成为一种乡音乡韵的情怀。作为海峡两岸同根同源的一门语言艺术,随着两地文化的交流交融,传承发展,答嘴鼓正成为闽南语系同胞中,越来越受喜爱的一种幽默风趣的地方民间曲艺。在说书人动情的演绎中,透过这乡里乡气的味道,听“古”事,看“今”朝,“闽台相声”的风越刮越远。